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Writer's pictureClínica Pasteur Neuquén

¿Qué es la Esclerodermia?

Updated: Dec 18, 2020

Esclerodermia: Conocer la enfermedad y estar atento a las señales de tu cuerpo CLAVES PARA LA PREVENCIÓN:

Ignacio A Veltri MN 109018 Especialista en Medicina Interna igveltri@gmail.com Muchos siglos antes, los griegos ya tenían las palabras para describir el engrosamiento de la piel: “scleros” (engrosamiento) “derma” (piel). En 1753, Carlo Curzio, reportó el primer caso de lo que mucho tiempo después llamaríamos “esclerodermia”, en un paciente de 17 años con “endurecimiento de la piel de todo el cuerpo” el tratamiento indicado fue: sangrías, leche caliente y mercurio. Afortunadamente mucho hemos aprendido de la enfermedad, en cuanto sus manifestaciones clínicas, sus complicaciones, pronóstico y disponemos de muchas herramientas para el diagnóstico y tratamiento de las complicaciones y queda aún mucho por aprender y comprender hasta encontrar un tratamiento definitivo, por lo que, tanto los pacientes como los médicos debemos focalizarnos en algo clave: LA PREVENCION. Para esto es necesario que la persona con esclerodermia, pueda conocer y entender los alcances de la enfermedad, sin miedos, ya que no saber o negar la realidad, no hace que la enfermedad se detenga, por el contrario no nos permite actuar en forma temprana donde pueden prevenirse, detectarse y tratase las complicaciones. Por otro lado debe contar con un equipo médico interdisciplinario con conocimiento de la enfermedad y que acompañe al paciente con el objetivo de trabajar en conjunto para mejorar la calidad de vida y evitar las complicaciones. Hay que tomar conciencia que tener una enfermedad no significa vivir enfermo, por el contrario los tratamientos disponibles y los métodos de diagnóstico tempranos colaboran en mejorar significativamente la calidad de vida. Se debe tener presente que no todos los pacientes desarrollan los mismos síntomas ni todas complicaciones de la enfermedad, además no todos los órganos afectados dan síntomas por lo que es necesario contar con un equipo médico familiarizado con la enfermedad para identificar los riesgos de presentar determinadas complicaciones para su detección y tratamiento precoz. Sabemos que la esclerosis sistémica (esclerodermia) es una enfermedad de curso crónico que afecta múltiples órganos de cuerpo, de origen autoinmune, si bien su mecanismo no es totalmente comprendido se sabe que en su desarrollo participan la activación de los mecanismos de inflamación, alteraciones de la inmunidad, compromiso de los vasos sanguíneos, lo que produce falta de irrigación sanguínea y fibrosis de los órganos afectados, con alteración de la función de los mismos, provocando las distintas manifestaciones clínicas de la enfermedad. Señales del cuerpo, revisión de los síntomas más importantes Comencemos por las manos, el cambio de coloración de los dedos de las manos (puede verse en los pies, las orejas, la nariz y la lengua), de pálidos, a azules (cianóticos) y posteriormente rojos, se denomina Fenómeno de Raynaud. Si bien en la mayoría de los casos no está asociado a ninguna enfermedad, es importante reconocerlo ya que casi todos los pacientes con esclerodermia presentan este fenómeno y lo hacen al inicio de la enfermedad, por lo tanto la consulta en este momento es determinante ya que permite mediante la evaluación clínica, análisis de laboratorio y la realización de una capilaroscopia del diagnóstico de la enfermedad en forma temprana y el tratamiento del Fenómeno de Raynaud para disminuir su frecuencia, severidad y el desarrollo de úlceras digitales. En cuanto los dedos de las manos también deben ser tenido en cuenta, la aparición de dedos hinchados o engrosados y el desarrollo de ulceras en los pulpejos de los dedos, estos hallazgos deben motivar a la consulta ya que pueden manifestaciones de la enfermedad y en el caso de las ulceras digitales la consulta a tiempo permite realizar un tratamiento con el objetivo la curación, la prevención de nuevos episodios, evitar infecciones y perdida del tejido de los dedos. Existen síntomas inespecíficos como el cansancio, los dolores articulares que ante que deben llevar a la consulta para un diagnóstico adecuado. Unos de los síntomas más importantes a tener presente es la Disnea, es decir la falta de aire, agitación o dificultad para respirar, en general se pone de manifiesto inicialmente al hacer algún esfuerzo y puede ir progresando hasta presentarse en reposo. Es fundamental la consulta médica porque puede estar marcando la aparición del compromiso cardiaco y pulmonar (hipertensión pulmonar, fibrosis pulmonar, miocarditis) existen herramien - tas diagnósticas para identificar estos cuadros y muchas de estas son utilizadas para la detección precoz de las mismas, por lo que la evaluación periódica permite poder identificarlas cuando aún no han dado síntomas, posibilitando mayores oportunidades terapéuticas. Otros síntomas que deben ser evaluados para detectar enfermedad cardiopulmonar son el dolor de pecho, los desmayos (sincopes) y los edemas en la piernas. El aparato digestivo se encuentra frecuentemente afectado, dando una diversidad de síntomas según la región afectada. Los síntomas van desde sequedad bucal, dificultad para tragar, “sensación de pesadez en el estómago”, tos nocturna o al acostarse y reflujo de comida o contenido gástrico, que en casos severos pueden llegar a la aspiración pulmonar (broncoaspiración), episodios de diarrea y constipación, mala absorción intestinal, pérdida de peso, incontinencia fecal, entre otros. Debemos destacar muchas de estas afectaciones comienzan en forma muy temprana y son asintomáticas en un alto porcentaje, por ejemplo el compromiso esofágico afecta casi 9 de cada 10 pacientes y solo la mitad o menos de estos tienen síntomas, por los que los estudios dirigidos a evidenciar estas afectaciones al diagnóstico de la enfermedad permiten evitar complicaciones muy importantes, como prevenir la enfermedad por reflujogastroesofagico y la broncoaspiración, entre otros. El manejo de la afectación gastrointestinal incluye cambios en los hábitos dietéticos para mejorar el reflujo gatroesofágico, los episodios de diarrea y constipación y sobre todo el adecuado estado nutricional. En cuanto a la piel, el compromiso es casi universal, pudiendo haber casos de afectación de órganos internos sin engrosamiento de la piel (esclerosis sistémica sin esclerodermia), la afectación cutánea varía en extensión y severidad según las formas clínicas pudiendo verse en la formas limitadas en manos, antebrazos piernas distal a las rodillas, cara y cuello, o en las formas difusas afectando también el tórax y el abdomen. Otras manifestaciones cutáneas son la microstomía (disminución de la apertura bucal), aumento de la pigmentación o disminución de la misma en áreas de la piel (hiper e hipopigmentación), depósitos de calcio en los dedos de las manos (calcinosis) aunque pueden verse en otros lados del cuerpo, cicatrices puntiformes en los pulpejos de los dedos y las ulceras digitales. Estas manifestaciones deben ser evaluadas por un especialista dado que el principal objetivo es mantener la movilidad y funcionalidad de la región afecta y evitar las complicaciones como ulceras e infecciones que lleven a la perdida de tejido. El compromiso renal puede manifestarse, con “crisis renales” caracterizadas por aumento la tensión arterial (hipertensión), dolor de cabeza, alteraciones visuales y confusión o tendencia al sueño. Los controles periódicos con el medico ayudan a prevenir y detectar estos cuadros e instaurar una terapéutica apropiada para su manejo. Se deben prevenir las infecciones por virus de la gripe y neumonía por neumococo ya que estas afecciones pueden descompensar a las pacientes que presenten compromiso cardiopulmonar, por otra parte deben solo administrase los fármacos prescriptos por el equipo médico ya que algunos fármacos pueden empeorar el fenómeno de raynaud, la función renal, aumentar el riesgo de gastritis, descompensar la afección cardiopumonar, interactuar con la medicación prescripta alterando sus efectos, etc. Como la salud significa el completo bienestar físico, psíquico y social; el tratamiento de la enfermedad debe ser abordado con el mismo sentido, es decir no solo atender lo físico, sino que debe haber un abordaje psíquico y social, teniendo en cuenta las emociones que provoca en la persona el tener esclerodermia y las limitaciones en su vida que esto conlleve, por lo que el paciente debe recibir apoyo psicológico para obtener nuevos recursos emocionales que le permitan afrontar la enfermedad con una actitud positiva, tener la contención y comprensión de su familia (para esto es fundamental informar y hacer participar a los otros miembro de la misma), de su entorno laboral y de toda la sociedad, por lo que la Sociedad de Esclerodermia, como todas las sociedades de pacientes, cumple un rol fundamental en ayudar a la persona a entender lo que le está sucedie-n do y en adquirir herramientas para afrontar la situación y lograr una mejor calidad de vida. “Como la salud significa el completo bienestar físico, psíquico y social; el tratamiento de la enfermedad debe ser abordado con el mismo sentido, es decir no solo atener lo físico, sino que debe haber un abordaje psíquico y social”. Fuente: http://www.esclerodermia.org.ar/images/revistadigital/AnuarioEsclerodermia_2014.pdf



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